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VYNDAQEL (tafamidis) 61 mg is indicated for the treatment of wild-type or hereditary transthyretin amyloidosis in adult patients with cardiomyopathy (ATTR-CM). VYNDAQEL (tafamidis meglumine) 20 mg is indicated for the treatment of transthyretin amyloidosis in adult patients with stage 1 symptomatic polyneuropathy (ATTR-PN) to delay peripheral neurologic impairment. [INDICATION TO BE UPDATED BY LOCAL MARKET.]

日本におけるHFpEFに潜在する
トランスサイレチン型心アミロイドーシスの有病率

監修：岡山大学学術研究院医歯薬学域 循環器内科学 准教授 中村 一文 先生

対　　　　象

2018年9月から2022年1月までに心臓病科に入院した65歳以上のHFpEF患者※373例
※なお、本試験では以下の要件を満たす患者をHFpEF患者と定義した。

  • 左室駆出率≧50%以上（6ヵ月以内）　
  • NT-proBNP＞125pg/mL　　
  • 心不全症状がある

方　　　　法

多施設前向き観察研究。99mTc-PYPシンチグラフィは適格なすべての入院患者に実施され、視覚的スケールに従ってGrade付けされた。患者は99mTc-PYPシンチグラフィ陽性群（Grade 2～3）または陰性（Grade 0～1）に従い、それぞれトランスサイレチン型心アミロイドーシス患者群＊（以降、ATTR-CM群）と非トランスサイレチン型心アミロイドーシス群（以降、非ATTR-CM群）に分け、病歴、血液検査、心電図、心エコー検査およびMRI画像を比較した。
＊なお、ATTR-CM群は以下のクライテリアによって判断された。

  • 心筋生検陽性患者または以下3条件を満たす場合

（ⅰ）ATTR-CMに関連すると考えられる左室壁肥厚
（ⅱ）99mTc-PYPシンチグラフィ検査でGrade 2-3の心臓集積
（ⅲ）血清・尿中モノクローナル蛋白および血清フリーライトチェーンの否定

評 価 項 目

HFpEF患者におけるトランスサイレチン型心アミロイドーシスの有病率、トランスサイレチン型心アミロイドーシス患者と非トランスサイレチン型心アミロイドーシス患者の群間比較

解 析 方 法

正規分布変数は平均および標準偏差、異常分布変数は中央値および四分位範囲（IQR）で表した。なお、有意水準はP＜0.05。

本試験の限界

  • トランスサイレチン型心アミロイドーシスがHFpEFと相乗的に死亡率に影響するか不明である。
  • 本研究の患者はHFpEFの検査前確率が高い紹介患者であり、検査前確率が低い集団に対する本研究の結果との関連性は不確実であり、トランスサイレチン型心アミロイドーシスの有病率は紹介された場合は紹介がない場合に比べて高くなる。
  • 臨床的特徴と心エコー検査に関する情報は99mTc-PYPシンチグラフィ撮影にできるだけ近い時期に取得したが、理想的には同日に取得する必要があり、左心房容積ではなく、左心房容積指数を調べる必要があった。
  • トランスサイレチン型心アミロイドーシスの遺伝子検査はいずれの場合も行わなかったため、ApoA1アミロイドーシスなどのトランスサイレチン型とは異なるアミロイド沈着を引き起こすまれな遺伝性疾患が完全に除外されなかった。
  • PYPが陽性になる沈着物が存在する可能性があるが、アミロイド沈着の程度とPYPの取り込み、Gradeとの相関関係に関するデータはない。本研究は局所的な研究であるため、結果がトランスサイレチン型心アミロイドーシスの一般的な集団を代表するデータではない可能性がある。
     

Naito T., et al.：ESC Heart Fail 10（3）：1896, 2023

研究結果のフローチャート

●HFpEFが確認された心不全入院患者373例が、99mTc-PYPシンチグラフィを受けることに同意しました。
●99mTc-PYPシンチグラフィ検査の結果、320例（85.8%）は陰性でした。
●一方、53例（14.2%）が陽性と判断され、Grade 2、3はそれぞれ11例（2.9%）、42例（11.3%）でした。

Naito T., et al.：ESC Heart Fail 10（3）：1896, 2023
Copyright © 2023 Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. 
Reproduced with permission of John Wiley & Sons Ltd.

99mTc-PYPシンチグラフィのGrade別割合

●ATTR-CM群と判断された53例のうち、32例（Grade 2 5例、Grade 3 27例）に心筋生検が実施され、全例がトランスサイレチン型心アミロイドーシスであることが確認されました。
●一方、Grade 0またはGrade 1の患者320例のうち、46例に心筋生検が実施され、全ての症例でATTR-CMが否定されました。
●また、99mTc-PYPシンチグラフィ陽性であったうち3例は心臓以外の組織生検が行われました（皮膚生検2例、腹部脂肪生検1例）。その結果、全例でアミロイドが確認されました。

Naito T., et al.：ESC Heart Fail 10（3）：1896, 2023
Copyright © 2023 Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. 
Reproduced with permission of John Wiley & Sons Ltd.

対象HFpEF患者373例の臨床的特徴

ATTR-CM群では非ATTR-CM群と比べ、
●男性の割合が多く（P＝0.002）、心筋症患者の割合が多く（P＜0.001）、利尿薬（P＝0.007）による治療患者の割合が多かった。
●一方、年齢（P＝0.641）、NYHA心機能分類で評価した心不全の重症度（P＝0.2）に有意差は認められませんでした。

有意水準：P＜0.05

Naito T., et al.：ESC Heart Fail 10（3）：1896, 2023
Copyright © 2023 Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. 
Reproduced with permission of John Wiley & Sons Ltd.

対象HFpEF患者373例の検査結果

ATTR-CM群では非ATTR-CM群と比べ、
● NT-proBNP（P＜0.001）、hsTnT（P＜0.001）が高く、心房細動または心房粗動の頻度が高かった（p＜0.001）。
●また、左室中隔壁と左室後壁の最大肥厚の中央値は、ATTR-CM群で高かった（p＜0.001）。

有意水準：P＜0.05

Naito T., et al.：ESC Heart Fail 10（3）：1896, 2023
Copyright © 2023 Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. 
Reproduced with permission of John Wiley & Sons Ltd.

以下の項目において、ATTR-CM群は非ATTR-CM群に対する統計学的に有意な差が認められました。

Naito T., et al.：ESC Heart Fail 10（3）：1896, 2023

99mTc-PYPシンチグラフィ陽性の有病率：65歳以上の年齢別分布

99mTc-PYPシンチグラフィ陽性のGrade 2、Grade 3患者は65-＜75歳に11.6%（Grade 2：2.1%、Grade 3：9.5%）、75-84歳に17.2%（Grade 2：3.6%、Grade 3：13.6%）、≧85歳に14.0%（Grade 2：4.3%、Grade 3：9.7%）分布していました。

Naito T., et al.：ESC Heart Fail 10（3）：1896, 2023
Copyright © 2023 Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. 
Reproduced with permission of John Wiley & Sons Ltd.

【監修コメント】

トランスサイレチン型心アミロイドーシスは、従来、稀な疾患であると考えられ、肥大型心筋症や原因不明のHFpEFと診断されてきました1）2）。ところが、近年、シンチグラフィ検査という非侵襲的な方法でプロバブル診断が可能となり、臨床でのその有病率への関心が高まっています3）4）。
有病率について、高齢のHFpEF患者における報告がいくつかありましたが、本邦において前向きの大規模研究は行われていませんでした。
今回、99mTc-PYPシンチグラフィを用いて、65歳以上で入院を要した日本人HFpEF患者におけるトランスサイレチン型心アミロイドーシスの有病率とその特徴を検討しました。
本検討の結果が、トランスサイレチン型心アミロイドーシス患者さんの早期診断、そして適切な治療開始の一助になれば幸いです。

1）Damy T., et al.：Eur Heart J 37（23）：1826, 2016
2）Inomata T., et al.：ESC Heart Fail 8（4）：2647, 2021
3）Falk R.H., et al.：Circ Cardiovasc Imaging 7（3）：552, 2014
4）Poterucha T.J., et al.：JACC Cardiovasc Imaging 14（6）：1221, 2021

トランスサイレチン型心アミロイドーシスが疑われたら、認定施設までご相談ください。

図

臨床徴候や検査所見などからトランスサイレチン型心アミロイドーシスが疑われる、あるいはトランスサイレチン型心アミロイドーシスの可能性が否定できない場合は、生検および染色などの専門的な診断が必要となります。日本循環器学会の認定施設への紹介をご検討ください。

 日本循環器学会認定　ビンダケル導入施設・医師認定 認定施設・医師一覧Loading

4.効能又は効果

  • トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーの末梢神経障害の進行抑制
  • トランスサイレチン型心アミロイドーシス（野生型及び変異型）
2023年11月作成 VYN39N038A
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