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監修：
新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器内科学
主任教授 猪又 孝元 先生
[LOGO TO BE UPDATED BY LOCAL MARKET.]
VYNDAQEL (tafamidis) 61 mg is indicated for the treatment of wild-type or hereditary transthyretin amyloidosis in adult patients with cardiomyopathy (ATTR-CM). VYNDAQEL (tafamidis meglumine) 20 mg is indicated for the treatment of transthyretin amyloidosis in adult patients with stage 1 symptomatic polyneuropathy (ATTR-PN) to delay peripheral neurologic impairment. [INDICATION TO BE UPDATED BY LOCAL MARKET.]
野生型トランスサイレチン型心アミロイドーシス（ATTR-CM）は、主に心臓と手根管にアミロイドが沈着することを特徴としています。そのため、手根管症候群の既往や合併に関する情報は、心アミロイドーシスの可能性を検討する際に有用です。
図1：野生型ATTR-CMにおける
手根管症候群発症の割合（海外データ）1）
対象：野生型ATTR-CM患者
方法：前向き観察研究。TTRは、免疫組織化学的検査、免疫電子顕微鏡、または質量分析により同定された。
解析方法：カテゴリー変数は頻度と割合で要約した。
Connors, L. H. et al.：Circulation 133（3）：282, 2016より作図
表：手根管症候群と心症状の初発群比較1）
対象：野生型ATTR-CM患者
方法：野生型ATTR-CMの診断は生検によるATTRの組織沈着とTTR遺伝子検査によってなされた。
解析方法：手根管症候群初発群と心症状初発群について、患者動態データはχ2 test、持続変数はMann-Whitney U-test、Studests‘s t-test、またはWelch's t-testを用いて統計学的に解析した。なお、有意水準は0.05とした。
Carpal tunnel syndrome：a common initial symptom of systemic wild-type ATTR（ATTRwt）amyloidosis, Nakagawa M et al, Amyloid 23（1）：58, 2016, Taylor & Francis, reprinted by permission of the publisher Informa UK Limited trading as Taylor & Francis Ltd, http://www.tandfonline.com.
Nakagawa, M. et al.：Amyloid 23（1）：58, 2016
また、患者自身が手根管症候群に気がつかないことがあり、問診に加えて症状を確認する検査も心アミロイドーシス診断に有用です。
手根管症候群の検査では、Phalen テストやperfect O signの確認を行います（図2,3）3）。
Phalen テスト（ファレンテスト；手関節屈曲テスト）3）：手関節掌屈（屈曲位）を1分間保持させ、正中神経領域の疼痛やしびれの増悪の有無を評価します。手根管症候群の約70〜80％で陽性となります。
図2：ATTR アミロイドーシスにおけるPhalen 徴候
手関節の屈曲位を1分間持続した場合の手根管内圧上昇による異常感覚の増悪があれば陽性。
図3：手根管症候群評価のためのPerfect O sign
Perfect O sign可能。手根管症候群では母指と示指で正円が作れなくなる。
「日本循環器学会. 2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2020_Kitaoka.pdf（2023年4月参照）｣
日本循環器学会、日本アミロイドーシス学会、日本血液学会、日本心エコー図学会、日本心臓病学会、日本心不全学会、日本不整脈心電学会、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「アミロイドーシスに関する調査研究班」、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性心筋症に関する調査研究」研究班2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン, 2020
注意：上記Webページの印刷物を提供する事はできません。
トランスサイレチン型心アミロイドーシスが疑われたら、認定施設までご相談ください。
臨床徴候や検査所見などからトランスサイレチン型心アミロイドーシスが疑われる、あるいはトランスサイレチン型心アミロイドーシスの可能性が否定できない場合は、生検および染色などの専門的な診断が必要となります。日本循環器学会の認定施設への紹介をご検討ください。
ビンダケル®の効能又は効果
4.効能又は効果
ビンマック®の効能又は効果
4.効能又は効果
トランスサイレチン型心アミロイドーシス（野生型及び変異型）
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