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疾患情報疾患情報トランスサイレチン型心アミロイドーシス疾患を理解する可能性を疑う確定診断を行う日本版Red-flagの活用心不全の適切な治療～心アミロイドーシス鑑別診断の重要性～診断ヒストリーデータ99mTcピロリン酸シンチグラフィの実施を検討するクリニカルシナリオPatients Story BookHFpEFに潜在するATTR-CMの有病率野生型トランスサイレチン型心アミロイドーシスにおけるタファミジスの治療効果THAOS(タオス)レジストリデータの解析結果から見えるATTR-CM早期診断・早期介入の重要性トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー基礎情報診断方法理解する可能性を疑う診断・検査する治療・継続管理する疾患概念について知りたい　診断 （疑い診断）病態診断 （症状/所見）診断 （症例紹介）治療 （治療方法）診療お役立ち情報治療 （ビンダケルに関する情報）製品基本情報
製品基本情報
（電子添文含む）
共通製品基本情報トランスサイレチン型心アミロイドーシスビンダケル ATTR-CMに関する情報ビンマックに関する情報ビンダケルとビンマックについてビンダケル®、ビンマック®使用に関する厚生労働省からの通知、日本循環器学会のステートメント投薬期間制限解除のお知らせ難病医療費助成制度について認定施設・医師一覧トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー開発の経緯・製品特性作用機序安全性有効性・安全性有効性・安全性トランスサイレチン型心アミロイドーシスビンダケルの国際共同第III相臨床試験海外第Ⅰ相 相対的バイオアベイラビリティ試験：B3461056（海外データ）長期安全性試験（国際共同第Ⅲ相試験）：B3461045試験長期継続試験（LTE）中間解析トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー10年試験における生存に関する中間解析（8.5年）（海外データ）心症状に対するエビデンス（国内を含む海外データ）QOLからみたビンダケルによる治療臨床試験成績 海外第Ⅱ/Ⅲ相試験：Fx-005試験（海外データ）臨床試験成績 海外第Ⅱ/Ⅲ相延長試験：Fx-006試験（海外データ）臨床試験成績 国内第Ⅲ相試験：B3461010試験臨床試験成績 海外第Ⅱ相試験：Fx1A-201試験（海外データ）講演会・動画・資材一覧講演会・動画・資材一覧講演会講演会動画すべての動画資材すべての資材Pfizer Medical
Pfizer Medical
Pfizer Medicalビンダケル/ビンマック文献リスト
（Pfizer Medicalへ）

監修：新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器内科学
主任教授 猪又 孝元 先生

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VYNDAQEL (tafamidis) 61 mg is indicated for the treatment of wild-type or hereditary transthyretin amyloidosis in adult patients with cardiomyopathy (ATTR-CM). VYNDAQEL (tafamidis meglumine) 20 mg is indicated for the treatment of transthyretin amyloidosis in adult patients with stage 1 symptomatic polyneuropathy (ATTR-PN) to delay peripheral neurologic impairment. [INDICATION TO BE UPDATED BY LOCAL MARKET.]

心不全と
心アミロイドーシス
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心アミロイドーシス
疾患概要
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心アミロイドーシス
診断の流れ
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野生型および変異型
ATTR-CM早期診断・治療の重要性
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野生型および変異型トランスサイレチン型心アミロイドーシス（ATTR-CM）を見逃さないためには、その可能性を意識し、臨床徴候や各種検査所見を確認することが大切です。

心アミロイドーシス診療アルゴリズム

「心アミロイドーシス診療アルゴリズム」に準じた診断が必要です。

日本循環器学会から2020年度版心アミロイドーシス診療ガイドラインが発表され、心アミロイドーシスの診療アルゴリズムが記載されています（図）1）。

図：心アミロイドーシス診療アルゴリズム1）

「日本循環器学会. 2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2020_Kitaoka.pdf（2023年4月参照）｣
日本循環器学会、日本アミロイドーシス学会、日本血液学会、日本心エコー図学会、日本心臓病学会、日本心不全学会、日本不整脈心電学会、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「アミロイドーシスに関する調査研究班」、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性心筋症に関する調査研究」研究班2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン, 2020
注意：上記Webページの印刷物を提供する事はできません。

循環器医がATTR-CMを診断する際のポイントは、以下の通りと考えられます。

①症候としての心不全の病態や、治療薬に対する抵抗性の有無、手根管症候群の既往や合併の有無を確認する。
②画像所見として、心電図やエコー、MRIなどを活用する。
③心臓または代用として腹壁脂肪の外科的生検、内視鏡下の胃・十二指腸粘膜生検を行い、アミロイドの沈着を確かめる。
④免疫組織化学染色でトランスサイレチン（TTR）の発現を確認する。
⑤TTRが検出されたら、遺伝子検査によりTTR変異の有無を調べる。①の徴候や、②の画像所見のポイントについては、当サイトに掲載している「疑い方を知る」で解説しています。
なお、野生型および変異型ATTR-CMに対するビンダケルの治療については、厚生労働省・日本循環器学会から対象となる患者要件、および投与導入に関する施設要件および医師要件が発表されています。診断・治療をご検討される際には、各事項の確認をお願いいたします。

トランスサイレチン型心アミロイドーシスが疑われたら、認定施設までご相談ください。

臨床徴候や検査所見などからトランスサイレチン型心アミロイドーシスが疑われる、あるいはトランスサイレチン型心アミロイドーシスの可能性が否定できない場合は、生検および染色などの専門的な診断が必要となります。日本循環器学会の認定施設への紹介をご検討ください。

 日本循環器学会認定
ビンダケル導入施設・医師認定 認定施設・医師一覧Loading「日本循環器学会. 2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2020_Kitaoka.pdf（2023年4月参照）｣
日本循環器学会、日本アミロイドーシス学会、日本血液学会、日本心エコー図学会、日本心臓病学会、日本心不全学会、日本不整脈心電学会、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「アミロイドーシスに関する調査研究班」、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性心筋症に関する調査研究」研究班2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン, 2020
注意：上記Webページの印刷物を提供する事はできません。González-López, E. et al.：Eur Heart J 36（38）：2585, 2015
本試験はファイザー社の資金提供により実施された試験である。
著者にファイザー社より講演料、コンサルト費用を受領した者が含まれる。心アミロイドーシスについてもっと理解する 心不全の原病としての心アミロイドーシス（4分28秒）

監修：
新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器内科学 主任教授 猪又 孝元 先生

#疾患を理解する

心アミロイドーシス疾患概要Loading
野生型および変異型ATTR-CM早期診断・治療の重要性
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ビンダケル®の効能又は効果

4.効能又は効果

  • トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーの末梢神経障害の進行抑制
  • トランスサイレチン型心アミロイドーシス（野生型及び変異型）

ビンマック®の効能又は効果

4.効能又は効果

トランスサイレチン型心アミロイドーシス（野生型及び変異型）

2023年4月作成 VYN37M003B
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