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VYNDAQEL (tafamidis) 61 mg is indicated for the treatment of wild-type or hereditary transthyretin amyloidosis in adult patients with cardiomyopathy (ATTR-CM). VYNDAQEL (tafamidis meglumine) 20 mg is indicated for the treatment of transthyretin amyloidosis in adult patients with stage 1 symptomatic polyneuropathy (ATTR-PN) to delay peripheral neurologic impairment. [INDICATION TO BE UPDATED BY LOCAL MARKET.]
監修：新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器内科学
主任教授 猪又 孝元 先生
心アミロイドーシスに起因する心不全は進行性で、かつ一般的な心不全の治療薬であるβ遮断薬やACE阻害薬などに抵抗性を示すことがあります1）。そのため、心不全の適切な治療には、心アミロイドーシスに起因する心不全を鑑別することが重要です。
潜在する心アミロイドーシスを診断するためには、日常診療においてその可能性を意識することが必要です。
心不全には様々な原因疾患があります。心不全の治療では、原因疾患を解明し、それに応じて適切な処置を講じる必要があります。
心アミロイドーシスは心不全の原因疾患の一つです。心室壁の肥厚に伴った拡張不全を主体としていることから、特に駆出率の保たれた心不全（HFpEF）に潜在している可能性が指摘されています。
それに関連して以下の報告があります。
これらの報告から、心不全の原因疾患として心アミロイドーシスが関与していることは稀ではないと考えられます4）。
図：高齢の入院HFpEF患者における野生型ATTR-CMの割合（海外データ）2）
対象：HFpEF（左室駆出率≧50%）かつ、左室壁肥厚（≧12mm）を有する60歳以上の入院患者
方法：前向きに登録した患者の99mTc-DPDシンチグラフィ心筋取り込み陽性をATTR-CMと確定診断した。また、全陽性例に対しTTR遺伝子検査を実施した。
解析方法：正規分布に従った変数は平均と標準偏差で示した。
González-López, E. et al.：Eur Heart J 36（38）：2585, 2015より作図
本試験はファイザー社の資金提供により実施された試験である。
著者にファイザー社より講演料、コンサルト費用を受領した者が含まれる。
心アミロイドーシスに起因する心不全には特徴があります。日常の心不全診療において、その特徴を念頭におき、心アミロイドーシスの可能性を考慮すること4）が求められます。
心アミロイドーシスは拡張不全を主要病態として心不全を呈します。
心アミロイドーシスは、心臓へのアミロイド沈着に起因する心機能障害を来した病態で、心不全を呈します。主要病態として、アミロイドの沈着による心室壁の肥厚に伴った拡張不全が主体ですが、さらに病期が進行すると収縮不全を呈し、進行性かつ難治性の心不全となります5）。
心臓へのアミロイド沈着が認められるアミロイドーシスには、主なものとして野生型ATTR-CM、変異型ATTR-CM、ALアミロイドーシス（免疫グロブリン性アミロイドーシス）の3つがあります7）が、病型により治療戦略が異なるため鑑別診断が必要です。次項では各病型について説明します。
監修：
新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器内科学 主任教授 猪又 孝元 先生
#疾患を理解する
ビンダケル®の効能又は効果
4.効能又は効果
ビンマック®の効能又は効果
4.効能又は効果
トランスサイレチン型心アミロイドーシス（野生型及び変異型）
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