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疾患情報疾患情報トランスサイレチン型心アミロイドーシス疾患を理解する可能性を疑う確定診断を行う日本版Red-flagの活用心不全の適切な治療～心アミロイドーシス鑑別診断の重要性～診断ヒストリーデータ99mTcピロリン酸シンチグラフィの実施を検討するクリニカルシナリオPatients Story BookHFpEFに潜在するATTR-CMの有病率野生型トランスサイレチン型心アミロイドーシスにおけるタファミジスの治療効果THAOS(タオス)レジストリデータの解析結果から見えるATTR-CM早期診断・早期介入の重要性トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー基礎情報診断方法理解する可能性を疑う診断・検査する治療・継続管理する疾患概念について知りたい　診断 （疑い診断）病態診断 （症状/所見）診断 （症例紹介）治療 （治療方法）診療お役立ち情報治療 （ビンダケルに関する情報）製品基本情報
製品基本情報
（電子添文含む）
共通製品基本情報トランスサイレチン型心アミロイドーシスビンダケル ATTR-CMに関する情報ビンマックに関する情報ビンダケルとビンマックについてビンダケル®、ビンマック®使用に関する厚生労働省からの通知、日本循環器学会のステートメント投薬期間制限解除のお知らせ難病医療費助成制度について認定施設・医師一覧トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー開発の経緯・製品特性作用機序安全性有効性・安全性有効性・安全性トランスサイレチン型心アミロイドーシスビンダケルの国際共同第III相臨床試験海外第Ⅰ相 相対的バイオアベイラビリティ試験：B3461056（海外データ）長期安全性試験（国際共同第Ⅲ相試験）：B3461045試験長期継続試験（LTE）中間解析トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー10年試験における生存に関する中間解析（8.5年）（海外データ）心症状に対するエビデンス（国内を含む海外データ）QOLからみたビンダケルによる治療臨床試験成績 海外第Ⅱ/Ⅲ相試験：Fx-005試験（海外データ）臨床試験成績 海外第Ⅱ/Ⅲ相延長試験：Fx-006試験（海外データ）臨床試験成績 国内第Ⅲ相試験：B3461010試験臨床試験成績 海外第Ⅱ相試験：Fx1A-201試験（海外データ）講演会・動画・資材一覧講演会・動画・資材一覧講演会講演会動画すべての動画資材すべての資材Pfizer Medical
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監修：新潟大学大学院医歯学総合研究科循環器内科学
主任教授 猪又 孝元 先生

[LOGO TO BE UPDATED BY LOCAL MARKET.]
VYNDAQEL (tafamidis) 61 mg is indicated for the treatment of wild-type or hereditary transthyretin amyloidosis in adult patients with cardiomyopathy (ATTR-CM). VYNDAQEL (tafamidis meglumine) 20 mg is indicated for the treatment of transthyretin amyloidosis in adult patients with stage 1 symptomatic polyneuropathy (ATTR-PN) to delay peripheral neurologic impairment. [INDICATION TO BE UPDATED BY LOCAL MARKET.]

循環器内科での診察において、臨床徴候や検査所見などから心アミロイドーシスが疑われる、あるいはその可能性が否定できない患者さんについては、生検組織染色、遺伝子検査などによる心アミロイドーシスの確定診断を行い、適切な治療を実施することが重要です。
ここでは主に、組織染色によるアミロイド沈着の確認とアミロイド前駆蛋白質の同定についてご紹介いたします。

 心アミロイドーシス診療アルゴリズム 「日本循環器学会. 2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/02/JCS2020_Kitaoka.pdf（2023年4月参照）｣
日本循環器学会、日本アミロイドーシス学会、日本血液学会、日本心エコー図学会、日本心臓病学会、日本心不全学会、日本不整脈心電学会、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「アミロイドーシスに関する調査研究班」、厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性心筋症に関する調査研究」研究班2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン, 2020
注意：上記Webページの印刷物を提供する事はできません。 生検を行って組織を採取する Loading 組織染色でアミロイド沈着を確認する Loading アミロイド前駆蛋白質を同定する Loading 遺伝子検査によりTTR遺伝子変異の有無を確認する Loading

トランスサイレチン型心アミロイドーシスが疑われたら、認定施設までご相談ください。

臨床徴候や検査所見などからトランスサイレチン型心アミロイドーシスが疑われる、あるいはトランスサイレチン型心アミロイドーシスの可能性が否定できない場合は、生検および染色などの専門的な診断が必要となります。日本循環器学会の認定施設への紹介をご検討ください。

 日本循環器学会認定
ビンダケル導入施設・医師認定 認定施設・医師一覧 Loading

ビンダケル®の効能又は効果

4.効能又は効果

  • トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーの末梢神経障害の進行抑制
  • トランスサイレチン型心アミロイドーシス（野生型及び変異型）

ビンマック®の効能又は効果

4.効能又は効果

トランスサイレチン型心アミロイドーシス（野生型及び変異型）

2023年4月作成 VYN37M003B
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